转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病（ATTR-CM），患者常被称为"淀粉人"，是一种临床异质性强、以进行性心力衰竭为主要特征的心肌病。该病因症状不典型极易误诊，预后极差，中位生存期仅2至6年，多数患者死于心源性死亡。中山大学附属第一医院心血管内科主任医师陈艺莉强调，早期诊断是改善"淀粉人"生存质量的关键。

60岁以上男性是ATTR-CM的高危人群。当出现不明原因水肿、呼吸困难、心律异常，或伴有房颤、心肌标记物轻度升高、心动过缓等症状时，需警惕患病可能。78岁的何叔就曾因脚踝肿胀误当风湿病，直到肿胀蔓延至小腿、手指蜷曲无法活动，才辗转确诊。这类患者早期症状隐匿，可能表现为脚肿、气短，也可能是脊柱酸痛、关节僵硬，甚至恶心腹胀，极易被误诊为普通心衰、肾病或神经病变。

临床数据显示，22%的患者发病时存在周围神经病变症状，非专科医生易漏诊；57.3%的患者确诊时心脏功能已严重受损。"心肌肥厚、心力衰竭同时伴心电图低电压，是典型警示征。"陈艺莉指出，基层医院对该病认识不足、检测条件有限，导致大量病例漏诊。她呼吁，遇到不明原因水肿、气短的老人，应多询问是否有手脚麻木，常规做心脏彩超——"多问一句、多查一项，可能就多救一条命"。

ATTR-CM的致命性在于病情进展迅速。由于淀粉样纤维在心肌间质沉积，会持续损害心脏功能。研究证实，早期诊断能为治疗争取时间，延缓恶化。陈艺莉期待未来更多创新药物问世，帮助"淀粉人"走出误诊与煎熬，拥抱有质量、有尊严的生活。

如遇作品内容、版权等问题，请在相关文章刊发之日起30日内与本网联系。 版权侵权联系电话：400-1191-838

扫描二维码
下载手机客户端